Роландическая эпилепсия у детей симптомы

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

  1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
  2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
  3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
  4. Травма головы.
  5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
  6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

  1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
  2. Судороги на одной половине лица.
  3. Выделение слюны.
  4. Закатывание глаз.
  5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
  6. Заторможенность речи.
  7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

  1. Тонические судороги по всему телу.
  2. Мышечные спазмы.
  3. Потеря сознания.
  4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

  1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
  2. Появление предшественников приступа (ауры).
  3. Кратковременность приступов.
  4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Роландическая эпилепсия, причины и приступы

Причины заболевания этой доброкачественной эпилепсией точно не установлены. От 20 до 60% случаев заболевания носят наследственный характер, однако нет прямого аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного наследования.

Существует полигенная теория наследования роландической эпилепсии, которая гласит, что это заболевание детерминируют два разных гена

В большинстве случаев перед приступом возникает сенсорная аура: одностороннее чувство пощипывания, онемения или покалывания в области лица, губ, дёсен, языка и в глотке. Потом приходит моторный пароксизм в виде тонических или клонических мышечных сокращений или их сочетания.

Приступы эпилепсии бывают фарингооральными или гемифациальными, это зависит от места, где они наблюдаются. Если судороги локализованы в лицевых мышцах, случаются гемифациальные приступы, если есть односторонние судороги мышц губ, языка, гортани и глотки, появляются фарингооральные приступы, сопровождаемые нарушениями речи и гиперсаливацией.

Продолжительность приступов доброкачественной роландической эпилепсии невелика, в основном – 2-3 минуты, частота также небольшая.

Приступы могут быть как единичными, так и повторяться несколько раз в год. В начале развития роландической эпилепсии приступы происходят чаще, с возрастом появляются всё реже и реже.

Клинические особенности болезни и данные ЭЭГ, а также данные полисомнографии и МРТ мозга (при необходимости), помогают в постановке верного диагноза при заболевании эпилепсией.

Впрочем, именно ЭЭГ –основной способ диагностики роландической эпилепсии. У некоторых пациентов изменения ЭЭГ можно наблюдать только когда они спят. Если проводится нормальная дневная ЭЭГ, вдобавок требуется провести ночной ЭЭГ-мониторинг или полисомнографию.

Лечение роландической эпилепсии

Вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии непрост и неоднозначен.

Детские неврологи и эпилептологи до сих пор активно дискутируют на тему, целесообразно ли лечить доброкачественную роландическую эпилепсию.

Главная причина спора в том, что данный вид эпилепсии проходит сам по себе к определённому возрасту независимо от того, какое лечение проводилось и было ли оно вообще. Поэтому многие врачи склонны полагать, что назначать антиэпилептическую терапию вовсе не обязательно.

Другие же врачи утверждают, что, когда ребёнку ставится диагноз «доброкачественная роландическая эпилепсия», всегда есть вероятность ошибки в постановке диагноза.

Вдобавок заболевание может перейти в атипичную доброкачественную фокальную эпилепсию (синдром псевдоленнокса), поэтому врачи рекомендуют провести антиэпилептическую терапию, если эпиприступы будут повторяться.

Доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается простыми парциальными эпи-приступами, протекающими без потери сознания.

Лечение детей с диагнозом «доброкачественная роландическая эпилепсия» всегда происходит с использованием только одного противоэпилептического препарата – так называемая монотерапия.

Вначале, как правило, назначается один из препаратов вальпроевой кислоты (конвульсофин, депакин или конвулекс). Если препарат неэффективен, или у пациента есть непереносимость действующих веществ, обычно переходят на топамакс (топирамат) или леветирацетам (кеппра).

Для детей после 7 лет часто назначают карбомазепин (финлепсин), но с этим лекарством нужно быть крайне внимательным: в редких случаях его применение приводит к тому, что приступы учащаются – возникает феномен аггравации.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

  • ДЦП;
  • задержка психического развития легкой формы;
  • микроцефалия;
  • мозжечковая недостаточность;
  • нарушение речевого развития;
  • синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Кроме того, есть риск перехода заболевания в атипичную или злокачественную форму.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Читайте о других формах эпилепсии:

  • Джексона и Кожевникова, врожденной и приобретенной, в том числе алкогольной;
  • фармакорезистентной и фокальной, симптоматической и абсансной;
  • криптогенной и генерализованной, миоклонической и ночной видах заболевания.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.

РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.

Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.

Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Доброкачественная роландическая эпилепсия – это заболевание детского возраста, которое возникает вследствие сформированной судорожной готовности и локализуется в височной доле мозга. Эта форма эпилепсии – самая распространенная среди всех, ее дебют часто приходится на возраст 3–8 лет. Заболевшие дети могут иметь наследственную предрасположенность к ней.

Центральная нервная система ребенка бурно развивается, для окончательного созревания некоторых нервных клеток требуется довольно много времени. Этот период может отличаться возникновением различных неврологических синдромов и состояний, которые проходят по мере того, как ребенок подрастает. Детская эпилепсия, очаг которой развивается в районе роландовой борозды, также относится к ним.

Симптомы болезни постепенно начинают угасать в пубертате и, как правило, со временем сходят на нет, диагноз снимается. Также ремиссия может наступить внезапно. Название «доброкачественная» указывает на благоприятный прогноз болезни.

Впервые симптомы данной формы эпилепсии были описаны в 1958 году. Врачами было отмечено, что заболевание не сопровождается органическим поражением мозга.

Leave a Comment