Конъюгационная желтуха у новорожденных причины

Конъюгационная желтуха новорожденных – это состояние, связанное с незрелостью или недостаточностью одного из компонентов системы метаболизма билирубина.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) конъюгационная желтуха отдельно не выделяется.

Особенности заболевания

Неспособность печени перерабатывать билирубин приводит к повышению его концентрации в крови. Нарушения проявляются уже со 2 дня жизни ребенка. Желтый цвет кожи указывает на патологические изменения в организме. Пигмент, окрашивающий дерму, является результатом ускоренного распада гемоглобина.

В большинстве случаев после 7–14 дней желтушность проходит. Для нормализации состояния рекомендуется соблюдать режим дня и питания, необходимо следить за тем, чтобы младенец имел возможность получать ультрафиолетовые лучи, способствующие активизации работы печени. Такой процесс обеспечивает ускорение распада билирубина.

Если наблюдается затянувшаяся конъюгационная желтуха новорожденных, без помощи специалиста не обойтись, т. к. часто причиной такого состояния является наличие опасной патологии, которая способна вызвать интоксикацию организма и спровоцировать развитие тяжелых осложнений и поражение центральной нервной системы.

Клинический случай

У меня был больной, 12 лет, который обратился с жалобами на развитие желтушного окрашивания кожи и слизистых после тяжелой физической нагрузки. При объективном осмотре была подтверждена желтуха, другие симптомы поражения систем органов отсутствовали.
Стандартные методы диагностики (лабораторные анализы и УЗИ печени) не показали отклонений от нормы, кроме повышения уровня непрямого билирубина до 45 мкмоль/л. После этого я проанализирована родословную, исключила другие виды желтух и рекомендовала генодиагностику. В результате — синдром Жильбера (МКБ-10 – Е80.4).

Для лечения был назначен «Фенобарбитал» в дозе 3-5 мг/кг, сорбент («Смекта») и урсодезоксихолевая кислота. Кроме этого я рекомендовала соблюдение диеты и регулярную физическую активность в умеренном режиме.

Уже через несколько дней ребенку стало лучше. После окончания курса желтуха полностью регрессировала. Дальнейшие осмотры – не реже 1 раза в 6 месяцев.

Описание

Желтуха у младенцев проявляется неестественной желтой окраской кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Это состояние связано с попаданием в кровь билирубина. Чаще всего развивается физиологическая форма желтухи.

Конъюгационное состояние должно быть под контролем врача. Необходимо периодически проходить общий осмотр у педиатра, чтобы исключить риск воздействия токсинов на головной мозг, поскольку это вызовет необратимые повреждения нейронов, невралгии. Степень поражения ЦНС зависит от концентрации вещества. Чем его больше, тем обширнее некроз (омертвление) клеток.

Возможные последствия

В моей практике наиболее неблагоприятный прогноз имеют наследственные виды коннъюгационных гиперибилирубинемий. Их течение, к сожалению, крайне тяжелое — желтуха проявляется еще в первые дни жизни и стремительно нарастает. Это может осложниться явлениями энцефалопатии при отсутствии гемолиза, анемии и увеличения печени/селезенки.

Этиологическое лечение при генетических дефектах на сегодняшний день отсутствует, а симптоматическое использование вспомогательных фармацевтических средств не особо-то и эффективно. Временно улучшить состояние ребенка удается лишь с помощью заменного переливания крови.

Желтуха при болезни Жильбера имеет благоприятный прогноз, поэтому не стоит самостоятельно использовать какие-то дополнительные методы лечения без ведома педиатра. Я понимаю, что всячески хочется помочь своему ребенку, однако при отсутствии показаний такая тактика может оказаться губительной для него.

Дети с желтухой при гипотиреозе редко страдают от тяжелых последствий. Лечения основного заболевания вполне достаточно, чтобы полностью купировать все неприятные симптомы.

В клинических рекомендациях последних лет, которыми я руководствуюсь, указано, что физиологическую (транзиторную) желтуху следует рассматривать в отдельном порядке. Она является вариантом нормы и не требует лечения.

Симптомы

Конъюгационная желтуха, как правило, вызывает лишь окрашивание кожи и склер. Опасности такое состояние не представляет и проходит само.

Однако если уровень билирубина продолжает повышаться, то состояние малыша может ухудшиться, что проявится в:

  1. Слабом рефлексе сосания;
  2. Повышенной сонливости;
  3. Рвоте;
  4. Судорогах;
  5. Запрокидывании головы.

При патологической желтухе у малыша появляются такие симптомы:

  1. Кал светлеет;
  2. Моча темнеет;
  3. Печень увеличивается;
  4. Наблюдается болезненность живота при надавливании;
  5. Появляются гематомы на коже.

Такие симптомы требуют срочной диагностики и назначения лечения в стационаре.

Как отличить неопасную форму от патологии?

Для любого типа заболевания характерна желтизна кожных покровов и слизистых.

Однако, если желтуха физиологическая, то есть не требующая лечения, то новорожденный чувствует себя хорошо.

Малыш активный, кушает, его не рвет, нет судорог. Моча и кал такого младенца нормального цвета.

Даже при физиологическом состоянии необходимо постоянное наблюдение специалиста и диагностика крови на билирубин.

Если же кал и моча изменили свой цвет, то это может говорить о патологическом состоянии.

Насторожить должны изменения в состоянии малыша. Он может стать вялым и сонливым либо, наоборот, постоянно кричать, отказываться от еды. В таком случае лучше сразу обратиться к врачу.

Особенно если возникают симптомы, описанные выше, что может свидетельствовать о патологическом состоянии и переходе заболевания в ядерную форму.

Классификация

Неодинаковый механизм повреждения печени приводит к развитию разных форм патологии органа, среди которых:

  1. Гемолитическая. Ее появлению способствует ускоренный распад гемоглобина (гипербилирубенимия) и эритроцитов. Такая форма может являться результатом интоксикации организма. Ситуация усугубляется, если существуют генетические отклонения в структуре эритроцитов.
  2. Паренхиматозная. Является результатом патологических изменений в печени вследствие воздействия вирусного гепатита или цитомегаловируса. Заражение происходит внутриутробным способом.
  3. Механическая. Причиной развития такого состояния бывает накопление билирубина, происходящее в результате сбоя перекачки желчи.

К наследственным нарушениям относят:

  • Синдром Жильбера. Имеет хроническое течение, время от времени проявляется повышением уровня билирубина в крови. Вызывается нарушением утилизации этого вещества. Хорошо устраняется при правильном лечении.
  • Синдром Криглера-Найяра. Развитию болезни способствует низкая активность процесса глюкуронилтрансферазы. Фермент принимает участие в переработке билирубина. Окрашивание кожи ребенка бывает сильно выраженным. Если не оказать помощь в таком случае, состояние способно привести к развитию опасной патологии головного мозга.
  • Форма Люцея-Дрисколла. Предпосылкой ее возникновения является недостаточное количество ферментных веществ, расщепляющих билирубин. Часто болезнь носит временный характер. Состояние нормализуется в течение короткого периода и больше никогда о себе не напоминает.
  • Ядерная желтуха. В большинстве случаев встречается у недоношенных младенцев. Происходит быстрое и интенсивное окрашивание кожного покрова и слизистых оболочек. Иногда желтый цвет сохраняется в течение длительного периода. Ядерная желтуха дает осложнения. Последствием распределения непрямого билирубина в организме может являться развитие патологии головного мозга или нарушение зрения и слуха.
  • Синдром Ариеса. При развитии этого вида заболевания в молоке матери содержатся вещества, провоцирующие повторное усваивание билирубина и содержащие большое количество эстрогена. Наличие желтухи такого типа может являться результатом травмы, полученной во время родов. Патологические изменения происходят на фоне недостатка кислорода.

Чтобы не допустить поражение головного мозга, приходится отказываться от грудного вскармливания.

Причины развития

Возникновению желтухи способствуют внутренние и внешние причины:

  1. Наличие гемолитической болезни.
  2. Повышенная концентрация витамина К в организме. Его синтетический аналог викасол используется с профилактической целью и для терапии кровотечений во время родов. Применяют его при проблемах свертываемости крови. Но большое количество витамина вызывает разрушение эритроцитов. Результатом такого процесса является повышенная концентрация билирубина в кровяном русле.
  3. Нарушение функционирования печени матери и ребенка из-за проблем с эндокринной системой. Диабетическая фетопатия способствует задержке ферментной системы органа, который не способен справляться с утилизацией всего билирубина.
  4. Наследственная предрасположенность младенца к заболеваниям печени.

На появление желтушности также оказывают воздействие и другие факторы:

  • рацион матери во время беременности;
  • неконтролируемый прием лекарственных препаратов;
  • склонность беременной к вредным привычкам;
  • ·неблагоприятная окружающая среда.

Риск развития желтухи сильно возрастает, если резус-фактор крови матери и ребенка отличается.

При наличии физиологических изменений, когда ребенок недоношенный, не происходит изменения цвета мочи и кала. Младенец остается активным, у него присутствует хороший аппетит и сон. Иногда может отмечаться периодическое появление тошноты и рвоты. Но молоко, которое срыгивается, бывает белого цвета и не имеет желтого окраса. Состояние не требует терапии медикаментозными средствами.

Симптомы, указывающие на развитие опасных патологических нарушений в организме младенца, следующие:

  • выраженный желтый цвет кожи и глаз;
  • наличие спленомегалии и гепатомегалии;
  • бесцветные каловые массы;
  • темная моча;
  • судорожные явления;
  • изменения в консистенции испражнений;
  • желтый цвет грудного молока при срыгивании;
  • увеличение температуры тела.

На коже могут наблюдаться синяки. Ребенок остается вялым, плохо спит, у него пропадает аппетит. Иногда он сильно плачет, выгибается спиной и закидывает голову.

При появлении такой симптоматики требуются незамедлительные диагностические исследования и профессиональная терапия.

Первый клинический симптом такой болезни, как конъюнктивный тип желтухи, который сразу бросается в глаза, это желтоватый окрас кожных покровов и слизистых оболочек ребенка. Если причина в физиологической особенности, то кал и моча не поменяют свой цвет. Не страдает и самочувствие крохи, он активен, спокоен, хорошо спит и питается.

Наличие же патологических проявлений будет следующим:

  • Младенец чаще спит, чем бодрствует;
  • Нередко возникают судороги;
  • Часто запрокидывает затылок, что характерно для повреждения нервной системы;
  • Нередка рвота, при этом содержимое рвотных масс имеет желтоватый оттенок.

Все эти симптомы указывают на присутствие ядерной желтухи.

Диагностика

Если есть подозрения на патологические изменения в функционировании печени, используют лабораторные и аппаратные методы обследования. Результаты анализов крови и кала являются важнейшим звеном при установлении диагноза.

При повышенном уровне билирубина прибегают к дифференциальной диагностике, которая помогает выявить причину появления желтухи.

В таких случаях дополнительно назначают:

  1. биохимический анализ крови;
  2. УЗИ печени, селезенки и желчевыводящих путей;
  3. ОАМ.

Диагностические процедуры

Диагноз ставит врач-педиатр на основании данных обследования, в основу которых входят следующие процедуры:

  • Копрограмма;
  • Диагностика показателей билирубина;
  • Анализ крови для подсчета количества ретикулоцитов;
  • Анализ мочи;
  • Определение количества белка в кровяных тельцах;
  • Ультразвуковое исследование печени, селезенки и желчевыводящих путей;
  • Проведение протеинограммы;
  • Определение уровняглюкуронилтрансферазы.

Важно провести дифференциальный метод исследования, ведь только после этого ребенку можно поставить точный диагноз.

Методы коррекции

Все лечебные мероприятия проводятся только по назначению врача. В основном состояние корректируется в зависимости от того, какова степень тяжести патологии. Применяются такие методы:

  • Проведение фототерапии. Этот метод предполагает облучение малыша ультрафиолетовой лампой. Так билирубин преобразуется в водорастворимую форму, которая абсолютно безвредна для детского организма.
  • Система питания для грудного ребенка, которое предусматривает частое прикладывание младенца к груди, до 7 раз в сутки. Таким образом, организм быстрее выведет остатки билирубина.
  • Инфузионное лечение. При нем в вену ребенка вводится глюкоза и солевой раствор, которые помогают вывести излишек билирубина.

Важно знать! Физиологическая желтуха проходит самостоятельно через неделю или чуть больше. Она не нуждается в лечебных мероприятиях. Постепенно работа внутренних органов нормализуется, и обмен билирубина налаживается.

Профилактика

Если вы не хотите, чтобы у вашего малыша после появления на свет возникли проблемы со здоровьем, в том числе и конъюгационный вид желтухи, следует внимательнее относится к своему организму еще до наступления беременности.

Профилактические меры заключаются в заботе о своем здоровье и соблюдении в течение всей жизни правильного питания. При наступлении беременности нужно обязательно проходить плановое УЗИ, избегать контакта с больными людьми и вообще места большого скопления людей, придерживаться всех рекомендаций врача.

Еще одна рекомендация: когда ребенок родится, то старайтесь кормить его только грудным молоком. Беременным женщинам желательно пить чаи на основе люцерны и одуванчика.

Не стоит сразу впадать в панику, если тело ребенка пожелтело. Чаще всего это бывает связано с физиологической желтухой, которая не несет угрозу для здоровья и проходит сама собой. Даже если будет выявлена патология, при своевременно начатом лечении опасных последствий удастся избежать.

Как определить, на сколько серьезна желтуха новорожденного?

Если в роддоме проявляется желтушность кожи малыша и другие симптомы патологического течения этого заболевания, то считается необходимым взять у младенца кровь на анализ. Анализ берется из вены натощак. Соответственно результатам анализов, которые покажут уровень концентрации билирубина в крови, врач назначает лечение или говорит, что все само скоро пройдет.

Есть норма концентрации билирубина в крови новорожденного – 255 мкмоль/л. При превышении этой нормы назначается консервативное или оперативное лечение (в зависимости от степени превышения нормы). Но даже, если норма соблюдена, но ваш малыш имеет низкий вес, то педиатр может посчитать нужным, провести консервативное лечение фототерапией или капельницами.

Лечение

Для устранения патологических нарушений в работе печени ребенка помещают в стационар, где врачом назначается необходимая терапия.

При наличии конфликта резус-фактора у матери и младенца и других признаков несовместимости применяется переливание крови. В тяжелых случаях такую процедуру проводят несколько раз.

Переливание способствует ослаблению организма новорожденного, поэтому используются и дополнительные виды терапии.

В курсе лечения патологических видов желтухи применяют использование различных медикаментозных средств:

  • противовирусных;
  • иммуномодулирующих;
  • желчегонных;
  • дезинтоксикационных;
  • антибиотиков.

Методика терапии желтухи отличается и зависит от выставленного диагноза. При этом учитываются особенности рождения ребенка, протекание беременности и наличие хронических заболеваний у матери.

Если диагностируется младенческая желтушка, полезно выполнять следующие рекомендации:

  • использование полноценного грудного вскармливания;
  • соблюдение мамой диеты, чтобы избежать расстройств пищеварительных процессов у новорожденного;
  • прием солнечных ванн;
  • регулярное пребывание на свежем воздухе.

Прогулки следует проводить каждый день и в любую погоду, за исключением достаточно низкой температуры.

Следует помнить, что молоко матери является главным действующим средством для терапии и профилактики физиологической желтухи. Рекомендуется прикладывать ребенка к груди как можно быстрее после рождения. В первой порции молока содержатся соединения, обладающие слабительными свойствами. Они способствуют выведению билирубина из организма.

Применяют инфузионную терапию, предполагающую внутривенное введение глюкозы и солевого раствора. Лечение помогает нормализовать уровень билирубина в кровяном русле.

Иногда используют специальную лампу (фототерапию). Во время сеанса кожу лица и глаза закрывают защитной повязкой и очками. При проведении таких процедур возможно развитие побочных эффектов в виде сонливости, расстройства стула и шелушения кожи.

Подобное действие оказывает и ультрафиолетовое излучение, под воздействием которого происходит выработка витамина Д, ускоряющего процесс вывода билирубина из организма.

Возможные осложнения

Патологическое состояние способно привести к тяжелым последствиям.

Отмечают следующие осложнения:

  1. возникновение конфликта резус-фактора;
  2. резкое ухудшение общего состояния организма;
  3. появление проблем со слухом и зрением;
  4. умственная отсталость;
  5. развитие двигательных патологий, приводящих к полному или частичному параличу.

При желтухе, вызванной гепатитом, в 90% случаев последствия болезни проявляются на протяжении всей жизни. Иммунитет больного остается ослабленным, и его печень плохо функционирует.

Если присутствует физиологическая желтуха, в дальнейшем она не проявляется и не оказывает воздействие на развитие ребенка.

При зачатии ребенка следует учитывать тот факт, что отличный резус-фактор крови у матери и отца способен увеличивать риск развития опасного патологического состояния у новорожденного. Поэтому женщина, имеющая такие проблемы, должна находиться под наблюдением лечащего врача.

В первые часы после родов врачи проводят контроль уровня билирубина в крови младенца, чтобы вовремя принять меры по предотвращению развития осложнений.

Предупреждению появления желтухи способствует соблюдение женщиной режима дня и всех рекомендаций врача. В период вынашивания ребенка следует отказаться от вредных привычек, стараться правильно питаться и проводить больше времени на свежем воздухе.

Leave a Comment